ربما لم تسمع من قبل عن هذا المرض النادر الذى قد يحول لون الدم إلى اللون الأبيض؟.. إنها متلازمة "الكيلومكرونات" وهو مرض نادر واضطراب يؤثر على تكسير الدهون فى الدم.. نتعرف على هذا المرض النادر بالتفصيل فى السطور التالية.
ووفقاً لتقرير نشرته مجلة "live science"، فقد أصيب 3 أشقاء من عائلة هولندية تعيش فى الولايات المتحدة الأمريكية بهذا المرض الغريب، الذى حول لون الدم إلى الأبيض مع ظهور أعراض غريبة عليهم مثل: ألم البطن.
ويؤثر هذا المرض النادر على واحد فقط من بين كل مليون شخص.
![امراض الدم امراض الدم](https://img.youm7.com/ArticleImgs/2019/11/20/36490-امراض-الدم.jpg)
امراض الدم
ما هى متلازمة الكيلو مكرونات ؟
وفقاً لموقع "Medline plus" هو اضطراب لا يقوم فيه الجسم بتكسير الدهون بشكل صحيح، هذا يتسبب في تكاثر جزيئات الدهون التي تسمى الكيلومكرونات في الدم، ويتم توارث هذا المرض داخل العائلة الواحدة.
اسباب متلازمة الكيلو مكرونات
يمكن أن تحدث متلازمة كلوميكرونيميا بسبب اضطراب وراثي نادر حيث يكون البروتين (الإنزيم) الذي يسمى البروتين الدهني الشحمي (LpL) مكسورًا أو مفقودًا.
كما يمكن أن يكون سبب عدم وجود عامل ثانٍ يسمى apo C-II ، والذي ينشط LpL ، ويوجد LpL عادة في الدهون والعضلات، ويساعد في تحطيم بعض الدهون.
عندما يكون LpL مفقوداً أو مكسوراً، تتراكم جزيئات الدهون تسمى الكيلومكرونات في الدم، هذا التراكم يسمى chylomicronemia.
يمكن أن تتسبب العيوب في بروتين أبوليبوبروتين CII و Apolipoprotein AV في حدوث المتلازمة أيضًا.
من الأرجح أن يحدث ذلك عندما يصاب الأشخاص الذين لديهم استعداد لارتفاع نسبة الدهون الثلاثية (مثل أولئك الذين لديهم فرط شحميات الدم أو فرط شحوم الدم العائلي) بمرض السكري أو السمنة أو التعرض لأدوية معينة.
اعراض متلازمة الكيلو مكرونات
قد تبدأ الأعراض في مرحلة الطفولة وتشمل:
-ألم في البطن بسبب التهاب البنكرياس (التهاب البنكرياس).
-أعراض تلف الأعصاب، مثل فقدان الشعور في القدمين أو الساقين ، وفقدان الذاكرة.
-ودائع صفراء من المواد الدهنية في الجلد تسمى الورم الأصفر، قد تظهر هذه الزيادة على الظهر أو الأرداف أو أخمص القدمين أو الركبتين والمرفقين.
-ارتفاع مستويات الدهون في الدم يغير لون السائل القرمزي بالدم إلى لون الحليب.
علاج متلازمة الكيلو مكرونات
- اتباع نظام غذائي خال من الدهون، قد تحتاج إلى التوقف عن تناول بعض الأدوية التي يمكن أن تزيد الأعراض سوءًا بعد استشارة طبيبك.
اتباع نظام غذائي خال من الدهون يمكن أن يقلل من الأعراض بشكل كبير.
المضاعفات المحتملة
عند عدم المعالجة، قد تؤدي الكيلومكرونات الزائدة إلى نوبات من التهاب البنكرياس، هذه الحالة يمكن أن تكون مؤلمة جدا وحتى تهدد الحياة.
عند ارتفاع مستوى الدهون الثلاثية بشكل كبير قد يقوم الطبيب بإجراء استبدال للدم بدم صحى من المتبرعين.
تم أضافة تعليقك سوف يظهر بعد المراجعة